Paràlisi facial — Diagnòstic, causes i el rellotge que comença a córrer
Com se separa una paràlisi central d’una perifèrica en trenta segons, el repartiment real de causes amb xifres, la paràlisi de Bell i el que l’evidència diu del seu tractament, les banderes vermelles que obliguen a replantejar el diagnòstic i la finestra temporal que decideix quina cirurgia és possible.
Contingut dirigit a professionals sanitaris. No substitueix la valoració clínica ni està pensat com a informació per a pacients.
L’essencial
- La primera pregunta no és la causa sinó el nivell: la front es mou? Si es mou, la lesió és central; si no, és perifèrica. La representació cortical bilateral del terç superior ho explica tot.
- La paràlisi de Bell explica al voltant del 54 % de les paràlisis perifèriques, però el 46 % restant inclou tumors. El diagnòstic de Bell és d’exclusió i amb data de caducitat.
- El corticoide oral iniciat dins de les primeres 72 hores millora la recuperació completa; l’antiviral sol no és millor que el placebo. És l’únic tractament mèdic amb evidència de classe I al darrere.
- L’ull no espera. La protecció corneal s’inicia el mateix dia del diagnòstic, no quan apareixen els símptomes oculars.
- El que decideix quina cirurgia és possible no és el diagnòstic sinó el temps transcorregut: mentre el múscul mímic continuï sent reinnervable, se li pot tornar un nervi; després, cal portar-li un múscul nou.
Central o perifèrica: el front decideix
A l’exploració inicial el primer és establir el nivell de la lesió, i la dada que ho resol és el terç superior. Una lesió central —trombosi, hemorràgia, tumor o traumatisme sobre les projeccions corticofacials voluntàries— produeix debilitat de l’hemicara inferior contralateral amb solc nasogenià esborrat i comissura caiguda, però l’arruga frontal i el tancament ocular queden intactes perquè la part superior de la cara té representació cortical bilateral. Hi ha dos matisos que convé conèixer. El primer: a la lesió central les expressions emocionals involuntàries no s’afecten, i si sí que ho estan, la lesió implica les projeccions corticofacials cingulars. El segon: l’ictus isquèmic agut per obstrucció arterial dona un inici immediat, a diferència del patró d’instauració progressiva en hores de la paràlisi perifèrica.
De què són les paràlisis perifèriques
| Causa | Freqüència aproximada | Què inclou i què implica |
|---|---|---|
| Idiopàtica (Bell) | 54 % | La més freqüent amb diferència, però és un diagnòstic d’exclusió: la proporció varia entre sèries del 38 % al 66 % segons el centre de referència |
| Neoplàstica | 10 % | Schwannoma vestibular, càncer de cap i coll, tumor del mateix nervi facial, lesions parotídies benignes i malignes, colesteatoma, metàstasis. És la raó per la qual una paràlisi que no millora s’estudia amb imatge |
| Infecciosa | 7 % | Herpes zòster —síndrome de Ramsay Hunt—, neuroborreliosi de Lyme, otitis i mastoïditis aguda i crònica, VIH, mononucleosi, meningitis |
| Congènita i neonatal | 6 % | Formes no sindròmiques, paràlisi congènita unilateral del llavi inferior, síndrome de Möbius, part instrumentat amb fòrceps, distròfia miotònica |
| Traumàtica | 5 % | Fractura de base de crani, lesions de parts toves i os facial, lesió de l’oïda mitjana. La proporció varia enormement entre sèries, del 4 % al 23 % |
| Genètica i metabòlica | 4 % | Diabetis, embaràs, alteracions tiroïdals, hipertensió, neuropatia alcohòlica |
| Autoimmune i neurològica | 3 % | Melkersson-Rosenthal, sarcoïdosi, esclerosi múltiple, Guillain-Barré, miastènia gravis, Charcot-Marie-Tooth |
| Iatrogènica | 3 % | Cirurgia oral, de cap i coll, otològica, neuroquirúrgica i estètica. També biòpsia d’artèria temporal, anestèsia troncular mandibular i osteotomia sagital de branca |
La paràlisi de Bell, en xifres
Es defineix com una debilitat o paràlisi unilateral d’instauració ràpida —màxima en 48 hores— per disfunció aguda del nervi facial perifèric, sense causa identificable, i amb algun grau de recuperació en 3 a 6 mesos. Explica el 50-70 % de les paràlisis perifèriques, amb una incidència anual al voltant de 30 per 100.000. No hi ha diferència per sexe ni per costat, ni agrupació estacional, i el pic està entre els 30 i els 60 anys. Diabetis, hipertensió i embaràs —tercer trimestre i les dues setmanes postpart— es consideren factors de risc. Els símptomes acompanyants orienten i convé buscar-los activament: dolor periauricular o cervical ipsilateral en el 50-60 %, alteració del gust en el 35 % i hiperacúsia en el 30 %. Aquesta última tríada té a més valor topogràfic: la disminució del llagrimeig situa la lesió proximal al nervi petrós superficial major, i la hiperacúsia i la pèrdua del gust, proximals a les branques de l’estapedi i de la corda del timpà respectivament.
Les banderes vermelles que obliguen a replantejar el diagnòstic
Un diagnòstic de Bell mal fet retarda el d’un tumor, i aquest retard sí que té conseqüències. Cal reconsiderar-lo sempre davant de: instauració gradual en lloc de brusca; absència de qualsevol millora en 3-4 mesos; afectació selectiva d’una sola branca en lloc de tota l’hemicara; paràlisi recurrent del mateix costat; signes o símptomes associats d’altres neuropaties cranials —hipoacúsia, acúfen, vertigen, alteració de la sensibilitat facial—; i massa palpable a la paròtide o al coll. La regla mental és senzilla: la paràlisi de Bell millora. Una paràlisi que no ha començat a millorar als quatre mesos no és una paràlisi de Bell fins que la imatge digui el contrari.
Tractament mèdic de la paràlisi de Bell
- Corticoide oralIniciat dins de les primeres 72 hores. Dues pautes amb evidència de classe I: prednisolona 50 mg durant 10 dies, o 60 mg durant 5 dies amb descens en altres 5. Millora la recuperació completa als 3 i 9 mesos i escurça el temps fins a ella
- Si arriba tardFalten estudis de classe I més enllà de les 72 hores. El raonament habitual és que en la paràlisi completa el pronòstic és molt pitjor i val la pena tractar encara que la consulta es demori una setmana; passades dues setmanes és improbable que cap tractament canviï l’evolució
- AntiviralSol, no és millor que el placebo. És la conclusió coincident dels grans assajos i de les revisions sistemàtiques. El seu paper es limita a la combinació amb corticoide en casos seleccionats
- L’ull, des del primer diaLlàgrimes artificials 6-8 vegades al dia, tancament manual de la parpella pel mateix pacient, ulleres ajustades de dia, pomada a la nit, esparadrap palpebral lateral creuat i, en casos severs, cambra humida. Dolor, irritació o picor obliguen a derivar a l’oftalmòleg el mateix dia
- Descompressió quirúrgicaTerreny discutit. La descompressió transmastoidea és insuficient perquè la lesió inicial se situa a la porció meatal o laberíntica. La via de fossa mitjana en paràlisis severes operades a les dues primeres setmanes va millorar resultats en un estudi de casos i controls, però l’evidència aleatoritzada és de molt baixa qualitat
Com es gradua, i per a què serveix cada escala
| Instrument | Com funciona | Per a què serveix |
|---|---|---|
| House-Brackmann | Escala global de sis graus, del I —normal— al VI —paràlisi total—, valorant la cara com un conjunt | És la llengua franca: ràpida, universal i comparable entre publicacions. A canvi és poc sensible a canvis petits i no distingeix per regions |
| Sunnybrook | Sistema ponderat per regions que puntua per separat la simetria en repòs, la simetria del moviment voluntari i les sincinèsies | Molt més sensible al canvi i l’únic dels dos que quantifica la sincinèsia, que és el que més molesta el pacient a la fase de seqüela |
| Escala d’excursió del somriure | Mesura el desplaçament de la comissura en mil·límetres respecte al costat sa | És la mesura de resultat natural de la cirurgia de reanimació del somriure, on l’objectiu és un moviment concret i no la funció global |
| Qüestionaris de resultat percebut | Recullen la valoració del mateix pacient sobre funció, aspecte i repercussió social | Afegeixen el que cap escala clínica no mesura: quant li pesa al pacient. Correlacionen malament amb la graduació del clínic, i aquesta discrepància és informació, no soroll |
El rellotge: què significa paràlisi recent
La distinció que ordena tota la cirurgia de reanimació no és la causa ni el grau, sinó si la musculatura mímica continua sent reinnervable. Es consideren paràlisis recents aquelles en què l’electromiografia encara detecta fibril·lacions als músculs mímics: són el senyal que el múscul està denervat però viu i esperant. Aquestes fibril·lacions solen desaparèixer entre els 18 i els 24 mesos de l’inici de la paràlisi. Mentre duren, la cirurgia pot limitar-se a tornar-li un impuls nerviós al múscul que ja hi és, que és sempre l’opció més elegant i la que dona millor qualitat de moviment. Quan desapareixen, el múscul ja no respon a cap nervi i cal portar múscul nou: transferència muscular lliure o transposició del temporal. Aquesta frontera és la raó per la qual en paràlisi facial la derivació precoç importa tant, i per la qual un pacient que arriba als dos anys ha perdut opcions que ningú no li tornarà.
Terminologia, que en això s’usa malament
- Paresi indica que queda alguna funció muscular; paràlisi, pèrdua completa amb cara flàccida. A la literatura s’usen com a sinònims amb massa freqüència.
- Els termes incompleta i completa s’usen tant a la fase precoç com a la de recuperació, i allà generen confusió: a la fase de recuperació el correcte és parlar de recuperació completa o incompleta, no de paràlisi.
- Una paràlisi bilateral és rara però existeix, i quan apareix canvia completament el diagnòstic diferencial: obliga a pensar en Guillain-Barré, sarcoïdosi, Lyme o Möbius abans que en Bell.
- La sincinèsia postparalítica no és una paràlisi residual sinó el seu oposat: reinnervació aberrant que produeix moviments involuntaris acoblats. És una entitat amb tractament propi i mereix el seu propi apartat a l’exploració.
El pacient que arriba amb la cara caiguda
Es mou el front i tanca l’ull?
Instauració brusca, hemicara completa, sense altres signes i sense massa palpable?
Als mesos: ha començat a recuperar?
Referències
- 1.House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg. 1985;93(2):146-147.
- 2.Ross BG, Fradet G, Nedzelski JM. Development of a sensitive clinical facial grading system. Otolaryngol Head Neck Surg. 1996;114(3):380-386.
- 3.Sullivan FM, Swan IRC, Donnan PT, Morrison JM, Smith BH, McKinstry B, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. N Engl J Med. 2007;357(16):1598-1607.
- 4.Peitersen E. Bell’s palsy: the spontaneous course of 2500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol. 2002;122(7):4-30.
- 5.Hohman MH, Hadlock TA. Etiology, diagnosis, and management of facial palsy: 2000 patients at a facial nerve center. Laryngoscope. 2014;124(7):E283-E293.
- 6.Biglioli F. Facial reanimations: part I—recent paralyses. Br J Oral Maxillofac Surg. 2015;53(10):901-906.
- 7.Biglioli F. Facial reanimations: part II—long-standing paralyses. Br J Oral Maxillofac Surg. 2015;53(10):907-912.
- 8.Tzou CHJ, Rodríguez-Lorenzo A, eds. Facial Palsy: Techniques for Reanimation of the Paralyzed Face. Cham: Springer; 2021.
Especialitat relacionada: Paràlisi Facial